Pneumonite de Hipersensibilidade Não Fibrótica

Também conhecida como: PH Subaguda, PH Aguda/Subaguda, Alveolite Alérgica Extrínseca, Hypersensitivity Pneumonitis — Non-fibrotic Form, PH ATS 2020 — Forma Inflamatória

Doença / SíndromeCID-10: J67.9 0 VIEWS

Reação imunomediada do parênquima pulmonar desencadeada por exposição inalatória repetida a antígenos orgânicos (proteínas aviárias, fungos/mofo, actinomicetos). Na forma não fibrótica, predomina inflamação bronquiolocêntrica reversível. O afastamento do agente geralmente leva à regressão. Diagnóstico definido pelas diretrizes ATS 2020 [1].

Fisiopatologia

Hipersensibilidade tipos III e IV mediadas por imunocomplexos e linfócitos T CD4+. A exposição repetida induz alveolite linfocítica difusa com granulomas mal formados peribronciolares. O lavado broncoalveolar demonstra linfocitose >20% com relação CD4/CD8 <1 — inversão característica [1].

Epidemiologia

Qualquer faixa etária; predomínio em adultos 40–60 anos. GERALMENTE NÃO TABAGISTAS — tabagismo tem efeito protetor paradoxal por supressão da resposta imune local. Exposição a aves e ambientes úmidos são os contextos mais frequentes no Brasil.

Modalidade: CT

TCAR é essencial.
—Tríade clássica na forma subaguda: micronódulos centrolobulares em vidro fosco + vidro fosco difuso bilateral + atenuação em mosaico por aprisionamento aéreo. Este conjunto define o 'Sinal da Tripla Densidade'. Os micronódulos NÃO tocam pleura nem fissuras.

Sinais Patognomônicos / Chave

  • •—Sinal da Tripla Densidade: vidro fosco + atenuação em mosaico + parênquima normal coexistindo
  • •Micronódulos centrolobulares mal definidos em vidro fosco
  • •Distribuição difusa, bilateral e simétrica — craniocaudal e axial
  • ↳Micronódulos centrolobulares <5mm, sem respeitar pleura ou fissuras
  • ↳Vidro fosco bilateral difuso — campos médios e inferiores na fase aguda
  • ↳—Atenuação em mosaico na expiração: aprisionamento aéreo de bronquíolos acometidos
  • ↳AUSÊNCIA de faveolamento e bronquiectasias de tração — define a forma NÃO fibrótica
  • ↳Melhora da TCAR após afastamento do antígeno e corticoterapia — critério diagnóstico retrospectivo
Modalidade: RX

Na fase aguda pode ser normal ou exibir vidro fosco bilateral difuso. Na forma subaguda, surgem micronódulos mal definidos. Baixa especificidade.

Sinais Patognomônicos / Chave

  • •Padrão reticulonodular bilateral difuso
  • •Opacidades em vidro fosco simétricas
  • ↳RX normal em 10–20% dos casos sintomáticos
  • ↳Opacidades em vidro fosco bilaterais e simétricas nas formas agudas

Bronquiolite Respiratória por Tabagismo (RB-ILD)

Como diferenciar:RB-ILD ocorre exclusivamente em fumantes — contexto clínico crítico. Micronódulos predomínio superior, sem sinal da tripla densidade. A PH não fibrótica ocorre em não tabagistas com distribuição difusa e contexto de exposição antigênica.

Pneumonia em Organização (BOOP)

Como diferenciar:BOOP produz consolidações periféricas e peribroncovascular multifocais, não micronódulos centrolobulares difusos. Sinal do halo invertido favorece BOOP. A PH raramente consolida na forma não fibrótica.

PH Fibrótica (forma crônica)

Como diferenciar:A PH fibrótica adiciona reticulação, bronquiectasias de tração e faveolamento nos campos superiores ao quadro inflamatório — distingue de PIU (que é basal). A forma não fibrótica é reversível; a fibrótica não.

Manejo Clínico (Alto Nível)

Identificação e afastamento IMEDIATO do antígeno — medida mais importante. Corticoterapia sistêmica (prednisona 0,5 mg/kg/dia) acelera a recuperação. Seguimento com TCAR em 3–6 meses para confirmar regressão. Piora ou não regressão → investigar PH fibrótica [1].

Dicas Cruciais pro Laudo

  • 1SEMPRE perguntar sobre contato com aves e exposição a mofo — mencionar a correlação no laudo
  • 2Quando presente, citar: 'Sinal da tripla densidade: áreas de vidro fosco, atenuação em mosaico e parênquima de atenuação normal coexistindo, compatível com pneumonite de hipersensibilidade'
  • 3Enfatizar AUSÊNCIA de faveolamento — distingue da forma fibrótica e tem impacto prognóstico direto
  • 4Vidro fosco + micronódulos centrolobulares + NÃO fumante = PH não fibrótica até prova em contrário
  • [1]1. Raghu G, Remy-Jardin M, Ryerson CJ, et al. Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis in Adults: An Official ATS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020;202(3):e36-e69.
  • [2]2. Webb WR, Müller NL, Naidich DP. High-Resolution CT of the Lung. 5th ed. Lippincott Williams & Wilkins; 2014.
  • [3]3. Hansell DM, Bankier AA, MacMahon H, et al. Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging. Radiology. 2008;246(3):697-722.
Esquema TCAR do padrão de micronódulos centrolobulares — mesmo padrão visto na PH não fibrótica. Os micronódulos NÃO tocam pleura/fissura, diferenciando do padrão perilinfático. Na PH, estes micronódulos coexistem com vidro fosco e atenuação em mosaico ('Sinal da Tripla Densidade'). Credit: Robin Smithuis, Radiology Assistant.
Esquema — Tripla Densidade 1 de 3

Esquema TCAR do padrão de micronódulos centrolobulares — mesmo padrão visto na PH não fibrótica. Os micronódulos NÃO tocam pleura/fissura, diferenciando do padrão perilinfático. Na PH, estes micronódulos coexistem com vidro fosco e atenuação em mosaico ('Sinal da Tripla Densidade').
—Credit: Robin Smithuis, Radiology Assistant.

Atenção Especial

Principais Complicações

  • Progressão para PH fibrótica crônica em exposições continuadas
  • Insuficiência respiratória progressiva em formas não diagnosticadas
  • Hipertensão pulmonar secundária em fases avançadas

Sempre Avaliar (Associações)

  • Exposição a pássaros (pombos, papagaios, periquitos) — causa mais comum no Brasil
  • Exposição domiciliar a mofo (residências úmidas, ar-condicionado contaminado)
  • Linfocitose no LBA com CD4/CD8 <1 (inversão da relação normal)
  • Melhora clínica e funcional após afastamento do agente